生酮氨基酸 (ketogenic amino acid)分解代谢过程中能转变成乙酰乙酰辅酶 A 的氨基酸,共有亮氨酸、赖氨酸、色氨酸、苯丙氨酸和酪氨酸 5 种。这些氨基酸能在肝中产生酮体,因为乙酰乙酰辅酶 A 能转变成乙酰乙酸和β-羟基丁酸。它们生成酮体的能力在未经治疗的糖尿病中特别明显。这种病人肝产生的大量酮体不仅来自脂肪酸,也来自生酮氨基酸。