酮体代谢

(ketone bodies metabolism)在人体及绝大多数哺乳动物体内,脂肪酸氧化生成的乙酰辅酶 A 在肝脏中可通过两条途径进行代谢。一条途径是进入三羧酸循环氧化,另一条途径是生成乙酰乙酸,β -羟丁酸及丙酮,这三种物质统称为酮体。在肝脏中,2 分子乙酰辅酶 A 在硫酯解酶作用下,缩合生成乙酰乙酰辅酶 A,然后乙酰乙酰辅酶 A 再与 1 分子乙酰辅酶 A 缩合成 3 羟

-3-甲基戊二酰辅酶 A(HHG-CoA),后者裂解成游离的乙酰乙酸,乙酰乙酸可在线粒体的β-羟丁酸脱氢酶作用下还原生成β-羟丁酸。乙酰乙酸还可在乙酰乙酸脱羧酶的作用下或自发脱羧生成丙酮。乙酰乙酸和β-羟丁酸在肝脏中不能进一步氧化,但能通过血液运送到肝外组织如脑、心脏、肌肉等,进入三羧酸循环氧化成 CO2 和 H2O(见图)。酮体生成是肝脏输出脂肪酸类能源的一种形式。酮体易溶于水,运送时不需要和血浆蛋白结合,而且容易通过血脑屏障及静息肌肉的毛细管壁,可成为肌肉和脑的重要能源。正常情况下血液中酮体浓度很低,但在饥饿或糖尿病患者血中可达很高水平,此种状况称为酮症。这是由于肝内酮体生成速度超过肝外组织利用的能力,以致酮体在血中堆积所致。酮体有酸性,酮症可导致机体酸中毒。