富贵病

19 世纪时在欧洲好几个国家如西班牙、俄国的皇族中有一种出血不止的怪病。这种病的患者大多数为男性，婴儿开始就有出血表现。25％的病人在出生后三周内第一次出血，大部分则在两岁内发病。发病后，出血症状终生维持。这种病人的出血特点是“创伤性出血”并非“自发出血”，如走路摔跤、踢球擦伤、咬伤、拔牙、口鼻粘膜轻微擦伤，都会导致出血不止，更不要说动手术那是要导致死亡的。

这种奇怪的出血病已知叫“血友病 A”。发病的原因也已搞清，这是因为正常人的血液凝固有十几种“凝血因子”参加，如果其中一种或数种凝血因子缺乏，都会导致血液凝固受到障碍，这样出血后就流血不止，甚至死亡。血友病 A 的患者所缺乏的是第Ⅷ因子，又叫抗血友病球蛋白。

血友病 A 是一种遗传性疾病，是受一对隐性的基因控制，这对隐性基因位于 X 染色体上，女性患者要两条 X 染色体上（一条来自父亲、一条来自母亲）均有血友病 A 的基因才会发病，男性患者只要一条 X 染色体上带有血友病 A 的基因就发病，所以是个半合子。这样的遗传方式和色盲是一样的传递方式，即致病基因在 X 染色体上，随着 X 染色体一起传递，就叫做 X 链锁， 因为 Y 染色体上的基因很少，那么 Y 链锁的疾病也极少，故习惯上把“X 链锁”称为“性链锁”。把 X 链锁的基因和疾病分别称为“性链锁基因”和“性链锁疾病”，那么儿子发病是由母亲传给他的 X 染色体上有致病基因，女儿发病由父母双方传给她的 X 染色体上都带有致病的基因，这在遗传学上就出现了“母传子、父传女”的有趣现象，叫做“交叉遗传”。

血友病A 在19 世纪时为什么又在欧洲皇族中流行呢？那是因为英国女皇维多利亚一世是血友病基因的携带者，也是引起血友病 A 在这个家族中流传的肇端者，她的女儿因和俄国、西班牙皇族结婚，从而又产生了一连串的患者和携带者。患者男性较多，这完全符合 X 链锁遗传的特点。早在公元 2 世纪时犹太人就已有法典规定，已有两个儿子因出血而死的妇女接着所生的儿子可以免做包皮环切手术，其姐妹的儿子也可免做。但死于出血男孩的同父异母兄弟却仍需依法典规定做包皮环切手术，说明在距今 1700 年前，犹太人就已经知道出血倾向的病因由母亲传给儿子的规律了。